Бупхенил

Anonim

БУПХЕНИЛ®
(натријум фенилбутират) Таблете

БУПХЕНИЛ®
(натријум фенилбутират) Прашак
(буфен-л)

ОПИС

БУПХЕНИЛ (натријум фенилбутират) Таблете за орално давање и БУПХЕНИЛ (натријум фенилбутират) Прашак за оралну, назогастричну или гастростомску тубулацију садржи натријум фенилбутират. Натријум фенилбутират је сјајна кристална супстанца која је растворљива у води и има јак слани укус. Натријум фенилбутират такође је слободно растворљив у метанолу и практично нерастворљив у ацетону и диетил етру. Хемијски је познат као 4-фенилмаслена киселина, натријумова со са молекулском тежином од 186 и молекулском формулом Ц 10 Х 11 О 2 На.

Хемијска структура :

Свака таблета БУПХЕНИЛ-а садржи 500 мг натријум фенилбутират и неактивне састојке микрокристална целулоза НФ, магнезијум стеарат НФ и колоидни силицијум диоксид НФ.

Сваки грам БУФХЕНИЛ праха садржи 0, 94 грама натријум фенилбутирата и неактивне супстанце калцијум стеарат НФ и колоидни силицијум диоксид НФ.

ИНДИКАЦИЈЕ

Бупхенил је индициран као додатна терапија код хроничног управљања пацијентима са поремећајима циклуса уреа који укључују недостатке карбамилфосфат синтетазе (ЦПС), орнитин транскарбамилазе (ОТЦ) или синтетазе аргининосучинске киселине (АС). То је назначено код свих пацијената са недостатком појаве неонаталног поремећаја (потпуни ензимски недостатак, који се представља у првих 28 дана живота). Такође је назначено код пацијената са болестима са касним почетком (делимични ензимски недостатак, који се представља након првог месеца живота) који имају историју хиперамонемичне енцефалопатије. Важно је да се дијагноза изврши раније, а терапија одмах започне ради побољшања преживљавања. Било која епизода акутне хипераммонемије треба третирати као хитну опасност по живот.

Буфенил се мора комбиновати са рестрикцијом протеина у исхрани и, у неким случајевима, есенцијалном додатком аминокиселина. (Погледајте одељак Дутелинг супплементатион одељака ДОСАГЕ АНД АДМИНИСТРАТИОН .)

Раније је болест новорођенчета била скоро универзално фатална у првој години живота, чак и када се лечила перитонеалном дијализом и есенцијалним амино киселинама или њиховим аналогама без азота. Међутим, са хемодијализом, употреба алтернативних путева испуштања азота (натријум фенилбутират, натријум-бензоат и натријум-фенилацетат), рестрикција протеина у исхрани и, у неким случајевима, есенцијална супституција аминокиселина, стопа преживљавања код новорођенчади дијагностикованих након порођаја, али унутар први месец живота је скоро 80%. Већина смртних случајева догодила се током епизоде ​​акутне хиперамонемичне енцефалопатије. Пацијенти са неонаталним поремећајима имају високу инциденцу менталне ретардације. Они који су применили ИК тестове имали су инциденцу менталне ретардације на следећи начин: дефицијент орнитин транскарбамилазе, 100% (тестирано 14/14 пацијената); дефицијент синтетазе аргининосукцинске киселине, 88% (тестирано 15/17 пацијената); и недостатак карбамилфосфата синтетазе, 57% (тестирано 4/7 пацијената). Ретардација је била озбиљна код већине ретардираних пацијената.

Код пацијената који су дијагностификовани током гестације и лечени пре било које епизоде ​​хипераммонемичне енцефалопатије, преживљавање је 100%, али чак и код ових пацијената, већина касније показује когнитивно оштећење или друге неуролошке дефиците.

Код пацијената са недостатком пацијената са крајем почетка, укључујући жене хетерозиготне за дефицит орнитин транскарбамилазе, који се опорављају од хиперамонемичне енцефалопатије, а затим се хронично третирају са натријум фенилбутиратом и рестрикцијом протеина протеина, стопа преживљавања је 98%. Две смрти у овој групи пацијената догодиле су се током епизода хипераммонемичне енцефалопатије. Међутим, усклађеност са терапијским режимом није адекватно документована како би се омогућило процјену потенцијала за БУПХЕНИЛ и рестрикцију протеина у исхрани како би се спречило ментално погоршање и поновну појаву хипераммонемичне енцефалопатије ако се пажљиво придржавате. Већина ових тестираних пацијената (30/46 или 65%) имају ИК у просјеку до ниског просека / граничног ментално ретардираног опсега. Обрнуто преостало неуролошко оштећење се не може десити са лечењем, а неуролошко погоршање може се наставити код неких пацијената.

Чак и на терапији, акутна хиперамонемична енцефалопатија се поновила код већине пацијената за које је индикован лек.

$config[ads_text5] not found

БУФХЕНИЛ се може захтевати доживотно, осим ако се не изабере ортотопна трансплантација јетре. (Видети КЛИНИЧКА ФАРМАКОЛОГИЈА, субјекат фармакодинамике за биохемијске ефекте БУПХЕНИЛА).

ДОЗИРАЊЕ И АДМИНИСТРАЦИЈА

Само за оралну употребу.

Употреба БУПХЕНИЛ Таблета је индицирана за децу масе преко 20 кг и за одрасле.

Уобичајена укупна дневна доза БУПХЕНИЛ Таблета и праха код пацијената са поремећајима циклуса уреје је 450-600 мг / кг / дан код пацијената тежих мање од 20 кг или 9.9-13.0 г / м² / дан код већих пацијената. Таблете и прах се узимају у једнако подељеним количинама са сваким оброком или храном (тј., Три до шест пута дневно).

БУФХЕНИЛ Прашак је назначен само за оралну употребу (путем уста, гастростомије или назогастричне цеви). Прашак се помеша са храном (чврста или течна) за непосредну употребу; Међутим, када се раствори у води, показује се да је БУПХЕНИЛ Пудер стабилан до недељу дана на собној температури или у фрижидеру. Натријум фенилбутират је врло растворљив у води (5 грама на 10 мЛ). Када се БУХЕНИЛ прашак додаје у течност, само натријум фенилбутират ће се растворити, помоћне супстанце неће. Утицај хране на натријум фенилбутират није утврђен.

Свака нивона кашичица (затворена) издваја 3 грама праха и 3, 0 грама натријум фенилбутират. Свака степеница жлица (приложена) издаје 9, 1 грама праха и 8, 6 г натријум фенилбутирата.

Лагано протресите пре употребе.

Безбедност или ефикасност доза веће од 20 грама (40 таблета) дневно није утврђена.

Нутритионал Манагемент

Да би се промовисао раст и развој, нивои амонијака, аргинина, разгранатих ланаца и протеина у серуму требали би се одржавати унутар нормалних граница, док се плазма глутамин одржава на нивоима мањи од 1000 μмол / Л. Минимални дневни унос протеина за пацијента одређеног узраста треба узети из, на примјер, "Препоручени исхрани", 10. ед., Одбор за храну и исхрану, Национална академија наука, 1989. Расподјела дијететског азота у природне протеине и Есенцијалне аминокиселине су функција узраста, резидуалне активности ензима уреа циклуса и дозе натријум фенилбутират.

$config[ads_text6] not found

Код препоручене дозе натријум фенилбутирата, препоручује се да дојенчки са ЦПС-ом и ОТЦ недостатцима на почетку добијају дневни унос протеина који су ограничени на приближно 1, 6 г / кг / дан током првих 4 мјесеца живота. Уколико се толерише, дневна количина протеина може се повећати на 1, 9 г / кг / дан током овог периода. Толеранција протеина ће се смањивати с обзиром да се стопа раста смањује, што захтијева смањење уношења азота у исхрану. Од 4 месеца до 1 године старости препоручује се детету да прими најмање 1, 4 г / кг / дан, али је пожељно 1, 7 г / кг / дан. Од 1 до 3 године узимање протеина не би требало да буде мање од 1, 2 г / кг / дан; 1.4 г / кг / дан је пожељно током овог периода. Код пацијената са неонаталним поремећајима са недостатком карбамилфосфат синтетазе или недостатком орнитин транскарбамилазе који имају најмање 6 месеци старости, препоручује се да дневно унос протеина буде подједнако подељен између природног протеина и додатних есенцијалних амино киселина.

Пацијенти са недостатком синтетазе аргининосукцинске киселине и они са болестима са касним почетком (парцијални недостаци, укључујући и хетерозиготне женске за орнитин транскарбамилазу), у почетку могу примити исхрану која садржи одређени минимални дневни дневни природни протеин. Уношење протеина се може повећати као толерисано и одређено плазмом глутамина и другим нивоима амино киселина. Међутим, многи пацијенти са делимичним недостацима избегавају дијететске протеине.

Додатак цитрулина је потребан и препоручује се за пацијенте којима је дијагностификован недостатак неонаталних поремећаја карбамилфосфат синтетазе или орнитин транскарбамилазе; Дневни унос цитрулина се препоручује на 0, 17 г / кг / дневно или 3, 8 г / м² / дан.

Форма аргинина слободне базе се може користити уместо цитрулина код пацијената са блажим облицима карбамилфосфат синтетазе и недостатком орнитин транскарбамилазе (дневно унос се препоручује на 0, 17 г / кг / дан или 3, 8 г / м² / дан).

Допуњавање аргинина је неопходно за пацијенте којима је дијагностикован недостатак синтетазе аргининосукцинске киселине; Дневни унос аргинина (слободна база) препоручује се на 0, 4-0, 7 г / кг / дан или 8, 8-15, 4 г / м² / дан. Ако је назначено калорично суплементовање, препоручује се производ без протеина. Калорични унос би требао бити заснован на "Препоручени дијететски додатак", 10. ед., Одбор за храну и исхрану, Национални истраживачки савјет, Национална академија наука, 1989.

КАКО ДОБАВЉАТИ

БУПХЕНИЛ таблете су доступне у бочицама од 250 ццм које садрже 250 таблета натријум фенилбутирата ( НДЦ 75987-060-08). Бочице су опремљене капицама отпорним на дјецу. Свака таблета је бијеле боје, овалне боје и са "УЦИ 500". Свака таблета садржи 500 мг натријум фенилбутират. СТОРИТЕ У ТЕМПЕРАТУРУ СОБА 15 ° Ц-30 ° Ц (59 ° Ф-86 ° Ф). После отварања, држати бочицу затрпан.

БУФХЕНИЛ прашак је доступан у бочицама од 500 цм3, који држе 266 грама праха, који садрже 250 г натријум фенилбутирата ( НДЦ 75987-070-09). Бочице су опремљене капицама отпорним на дјецу. Обезбеђени су мјерачи. Свака нивона кашичица (затворена) издваја 3 грама праха и 3, 0 грама натријум фенилбутират. Свака степеница жлица (приложена) издаје 9, 1 грама праха и 8, 6 г натријум фенилбутирата. СТОРИТЕ У ТЕМПЕРАТУРУ СОБА 15 ° Ц-30 ° Ц (59 ° Ф- 86 ° Ф). После отварања, држати бочицу затрпан.

НДЦ 75987-060-08 бочица садржи 250 таблета од 500 мг.
НДЦ 75987-070-09 бочица која садржи 250 г натријум фенилбутират праха.

ПОСЛЕДИЦЕ

Процена клиничких нежељених дејстава дошла је од 206 пацијената третираних натријум фенилбутиратом. Нежељени догађаји (и клинички и лабораторијски) нису прикупљени систематски у овим пацијентима, али су добијени од извештаја о посети пацијентима од стране 65 ко-истраживача. Узрочност нежељених ефеката понекад је тешко одредити код ове популације пацијената, јер могу бити последица или основне болести, ограничене исхране пацијента, интеркурентне болести или БУПХЕНИЛ-а. Осим тога, стопе могу бити подцењене, јер су их примарно пријавили родитељи или старатељи, а не пацијент.

Клинички нежељени догађаји

Код пацијената код жена, најчешћи клинички нежељени догађај је био аменоррхеа / менструална дисфункција (неправилан менструални циклус), што се десило код 23% пацијената са менструацијом. Смањен апетит се јавља код 4% свих пацијената. Мирис на телу (вероватно проузрокован метаболитом, фенилацетатом) и лошим укусом или укусом укуса сваки је пријављен код 3% пацијената.

Други нежељени догађаји пријављени код 2% или мање пацијената били су:

  • Гастроинтестинални: бол у стомаку, гастритис, мучнина и повраћање; запаљење, ректално крварење, болест пептичног улкуса и панкреатитис који су се догодили код једног пацијента.
  • Хематолошки: апластична анемија и екхимоза се јављају код једног пацијента.
  • Кардиоваскуларни: аритмија и едем се појавили код једног пацијента.
  • Ренал: ренална тубуларна ацидоза
  • Психијатрија: депресија
  • Кожа: осип
  • Остало: главобоља, синкопа и повећање телесне тежине

Неуротоксичност је забележена код пацијената са карциномом који су примали интравенозни фенилацетат, 250-300 мг / кг / дан током 14 дана, поновљени у интервалима од 4 седмице. Манифестације су биле доминантно заспаност, замор и мршавост; са мањом учесталошћу главобоље, дисгузијом, хипакузијом, дезориентацијом, поремећеном меморијом и погоршањем већ постојеће неуропатије. Ови нежељени догађаји били су углавном благи по озбиљности. Акутни почетак и реверзибилност када је инфузија фенилацетата прекинута указују на ефекат лека.

Нежељени догађаји у лабораторији

Код пацијената са поремећајима циклуса уреа, учесталост лабораторијских нежељених догађаја по систему тела су:

  • Метаболички: ацидоза (14%), алкалоза и хиперклоремија (свака 7%), хипофосфатемија (6%), хиперурикемија и хиперфосфатемија (свака 2%), и хипернатремија и хипокалемија (свака 1%).
  • Нутритивни: хипоалбуминемија (11%) и смањени укупни протеин (3%).
  • Јетра: повећана алкална фосфатаза (6%), повећана трансаминаза јетре (4%) и хипербилирубинемија (1%).
  • Хематолошки: анемија (9%), леукопенија и леукоцитоза (свака 4%), тромбоцитопенија (3%) и тромбоцитоза (1%).

Саветује се клиничару да рутински врши анализу уринализата, хемијске профиле крви и хематолошке тестове.

ИНТЕРАКЦИЈЕ ДРОГА

Нема информација.

УПОЗОРЕЊА

Свака БУПХЕНИЛ Таблета садржи 62 мг натријума (9, 2% в / в) (што одговара 124 мг натријума на грам натријум фенилбутирата (12, 4% в / в)), а БУПХЕНИЛ прашак садржи 11, 7 грама натријума на 100 г праха, што одговара до 125 мг натријума на грам натријум фенилбутират (12, 4% теж. / теж.). БУФХЕНИЛ треба користити са великом пажњом, ако је уопште, код пацијената са конгестивном срчаном инсуфицијенцијом или тешком инсуфицијенцијом бубрега, иу клиничким стањима у којима постоји задржавање натријума са едемом.

Будући да се БУПХЕНИЛ метаболизира у јетри и бубрегу, а фенилацетилглутамин се првенствено излучује бубрегом, користите опрез приликом давања лијека пацијентима са хепатичном или бубрежном инсуфицијенцијом или урођеним грешкама бета оксидације. Познато је, да пробенецид инхибира бубрежни транспорт многих органских једињења, укључујући хипурску киселину, и може утицати на бубрежно излучивање коњугованог производа БУПХЕНИЛ-а, као и његовог метаболита.

Коришћење кортикостероида може проузроковати сломење протеина тела и повећање нивоа амонијака у плазми.

МЕРЕ ПРЕДОСТРОЖНОСТИ

Генерал

Буфенил се не сме примењивати код пацијената са познатом преосетљивошћу на натријум фенилбутират или било коју компоненту овог препарата.

Објављени су извештаји о хипераммонемији индуковани халоперидолом и валпројском киселином.

Неуротоксичност фенилацетата у животињама

Када су субкутано дати субкутано младунчадима, 190-474 мг / кг фенилацетата изазвало је смањење пролиферације и повећан губитак неурона, а смањио је ЦНС миелин. Церебрална синапсе сазревања је била ретардирана, а број функционалних нервних терминала у церебруму је смањен, што је резултирало смањеним растом мозга. Пренатална изложеност штенаца пацова до фенилацетата изазвала је лезије у слоју 5 кортикалних пирамидних ћелија; дендритичне бочице су биле дуже и тање од нормалног и смањене у броју.

Информације за пацијенте

Пуни текст засебног уноса података за пацијенте се штампа на крају етикетирања.

Лабораторијски тестови

Ниво плазме амонијака, аргинина, амино-киселина разгранатих ланаца и серумских протеина треба одржавати у нормалним границама, а глутамин у плазми треба одржавати на нивоима мањи од 1000 μмол / Л. Нивои серумског нивоа фенилбутирата и његових метаболита, фенилацетата и фенилацетилглутамина, треба периодично пратити.

Карциногенеза, мутагена, оштећење плодности

Истраживања карциногености, мутагености и плодности натријум фенилбутирата нису спроведена.

Трудноћа

Категорија трудноће Ц. Студије репродукције животиња нису спроведене код БУПХЕНИЛ-а. Такође није познато да ли БУПХЕНИЛ може узроковати штету плоду када се даје трудници или може утицати на способност репродукције.

БУФХЕНИЛ треба дати трудници само ако је очигледно потребно.

Нурсинг Мотхерс

Није познато да ли се овај лек излучује у људском млеку. Због тога што се многи лекови излучују у људском млеку, опрез би требало да буде примењен када се БУПХЕНИЛ примењује код жене која је боловала.

Педијатријска употреба

Препоручује се употреба таблета за новорођенчад, дојенчад и децу до тежине 20 кг. (Видети ДОЗИРАЊЕ И АДМИНИСТРАЦИЈУ .)

ОВЕРДОСЕ

Нису пријављена нежељена искуства која укључују предозирање натријум фенилбутирата код пацијената са поремећајима циклуса уреа.

У случају превелике дозе, прекинути лек и подстицати мере подршке. Хемодијализа или перитонеална дијализа могу бити корисни.

КОНТРАИНДИКАЦИЈЕ

БУФХЕНИЛ се не сме користити за управљање акутном хипераммонемијом, што је хитна медицинска помоћ.

КЛИНИЧКА ФАРМАКОЛОГИЈА

Натријум фенилбутират је про-лек и брзо се метаболише до фенилацетата. Фенилацетат је метаболично-активно једињење које коњуговира са глутамином путем ацетилације да би се формирало фенилацетилглутамин. Фенилацетилглутамин се затим излучује бубрезима. На моларној основи, она се може упоредити са уреа (сваки садржи два мола азота). Због тога, фенилацетилглутамин пружа алтернативно возило за излучивање отпадног азота.

Фармакокинетика

Генерал

Фармакокинетичке студије нису спроведене у примарној популацији пацијената (новорођенчади, дјеца и дјеца), али су фармакокинетички подаци добијени од нормалне одрасле особе.

Апсорпција

Највиши нивои фенилбутирата у плазми се јављају у року од 1 сата након једне дозе од 5 грама таблете натријум фенилбутирата са Ц од 218 μг / мл у условима постивања; максимални нивои фенилбутирата у плазми се јављају у року од 1 сата након појединачне дозе од 5 грама натријум фенилбутиратског праха са Ц од 195 μг / мЛ у условима постивања. Ефекат хране на апсорпцију фенилбутирата је непознат.

Диспозиција

Општа расподела натријум фенилбутирата и његових метаболита није у потпуности окарактерисана. Међутим, познато је да се лек преснује у фенилацетат, а затим у фенилацетилглутамин. Након оралног давања 5 грама (таблета), мерљиви нивои плазме фенилбутирата и фенилацетата су детектовани 15 и 30 минута након дозирања, а затим је откривен фенилацетилглутамин убрзо након тога. Фармакокинетички параметри за фенилбутират за Цмак (μг / мЛ), Тмак (часови) и полувреме елиминације (часови) су 218, 1, 35 и 0, 77, респективно, а за фенилацетат су 48, 5, 3, 74 и 1, 15. Након оралног давања 5 грама праха, мерљиви плазматски нивои фенилбутирата и фенилацетата су детектовани 15 и 30 минута након дозирања, а затим је откривен фенилацетилглутамин убрзо након тога. Фармакокинетички параметри за фенилбутират за Цмак (μг / мЛ), Тмак (часови) и полувреме елиминације (часови) били су 195, 1, 00 и 0, 76, респективно, а за фенилацетат 45, 3, 3, 55 и 1, 29.

Главна места за метаболизам натријум фенилбутирата су јетра и бубрези.

Излучивање

Већина администрираних једињења (приближно 80-100%) излучују бубрези у року од 24 сата као продукт коњугације, фенилацетилглутамин. За сваки грам примењеног натријум фенилбутирата, процјењује се да се између 0, 12-0, 15 грама азил фенилацетилглутамина производи.

Фармакодинамика

Код пацијената са поремећајима циклуса уреје, БУПХЕНИЛ је смањио повећане нивое амонијака глутамина у плазми. Повећава излучивање азота у облику фенилацетилглутамина.

Специјалне популације

Пол

Значајне родне разлике су пронађене у фармакокинетици фенилбутирата и фенилацетата, али не и за фенилацетилглутамин. Фармакокинетички параметри (АУЦ и Цмак) за плазма фенилбутират и фенилацетат су били око 30 до 50 процената већи код жена него код мушкараца.

Хепатична индикација

Код пацијената који нису имали поремећаје уреа циклуса, али су имали поремећај функције јетре, метаболизам и излучивање натријум фенилбутирата нису утицале. Међутим, ове информације су добијене из неквалидираних, неконтролисаних студија случаја.

ИНФОРМАЦИЈЕ О ПАТИЕНТУ

БУПХЕНИЛ®
(натријум фенилбутират) Таблете

БУПХЕНИЛ®
(натријум фенилбутират) Прашак

Која је најважнија информација коју треба да знам о БУПХЕНИЛУ?

БУФХЕНИЛ је прописан уз промене у исхрани за дуготрајно лијечење поремећаја циклуса урее. Бупхенил се може добити само уз рецепт на лекару.

Буфенил се мора узимати тачно онако како прописује лекар; не повећајте или смањите дозу овог лијека без одобрења лекара.

Шта су поремећаји циклуса уреје?

Поремећаји циклуса уреа укључују групу болести, од којих свака има специфичан недостатак ензима јетре. Због тога што су наслеђени, други чланови породице могу бити погођени. Ови поремећаји варирају по тежини и могу се прво открити у различитим годинама, од новорођенчади до одраслих. Они доводе до повећане количине амонијака у крви, што може узроковати нарушену функцију мозга и тешко оштећење мозга. Типични знаци болести су смањена ментална свесност, повраћање, борбена активност, нејасни говор, нестабилна хода и несвесност. Дијагноза поремећаја циклуса уреје захтијева посебне лабораторијске тестове. Ови типични знаци болести могу се поновити након дијагнозе ако стање није под контролом. Уколико то раде, лекар треба одмах обавијестити, јер је то хитан случај. Инфекција може проузроковати да стање нестане из контроле. Због тога, ако се развије грозница, одмах треба видети лекара.

Пацијент или носилац ових поремећаја треба да носи ознаку "Медиц Алерт" у којој се наведе дијагноза. У случају да пацијент има изненадну, брзу акумулацију амонијака у крви и, стога, у мозгу, доводећи до несвјесности, лекар ће бити упозорен да правилно обрађује болест.

Периодично, у зависности од тежине одређеног поремећаја циклуса уреи циклуса пацијента, потребно је извршити тестове крви. То укључује плазма амонијак, нивое аминокиселина у плазми и друге рутинске крвне тестове за процјену нутритивног статуса.

Шта је БУФХЕНИЛ?

БУПХЕНИЛ је лек који помаже у спречавању акумулације амонијака у крви. БУПХЕНИЛ помаже телу у елиминацији супстанци које производе амонијак. Међутим, упркос лечењу лијекова, нивои амонијака у крви могу се повремено повећавати и могу се појавити епизоде ​​промијењене функције мозга у вези са овим амонијачним елевацијама. Пацијенти који имају болест на почетку новорођенчади имају велику инциденцу менталне ретардације. Медицинску пажњу треба добити одмах по појављивању знакова (погледајте горе под "Шта су поремећаји циклуса уреје?"). Буфенил се може користити као животна терапија или као привремена мера док се не изврши трансплантација јетре.

Коју дијету треба да следим ја или моје дијете?

Поред узимања БУПХЕНИЛ-а, једнако је важно да се прати прописана исхрана. Будући да постоји велика варијабилност у озбиљности поремећаја циклуса уреје, свако пацијентово дијете треба посебно дизајнирати од стране лијечника и нутриционисте. Због тога што је дијета тако важна, препоручује се да се са прописаном исхраном разговара са нутриционистом који је упознат са поремећајима циклуса уреа.

Ко не треба узимати БУФХЕНИЛ?

БУФХЕНИЛ се прописује само код пацијената са поремећајима циклуса уреа. Не сме се користити из било ког другог разлога. Држите лек на безбедном месту где дјеца не могу доћи.

Који други медицински услови могу бити присутни који би могли повећати ризик од узимања БУПХЕНИЛА?

Случај срца или смањена функција бубрега може довести до задржавања садржаја натријума у ​​БУПХЕНИЛ-у са потенцијално озбиљним посљедицама, као што је погоршање срчане инсуфицијенције, висок крвни притисак и оток. Уколико су присутна ова медицинска стања, лекар ће утврдити да ли ваше дијете треба узимати БУПХЕНИЛ.

Како треба да ли ја или моје дете узимам БУФХЕНИЛ?

Доза БУПХЕНИЛА прописана за одрасле и дјецу базирана је на тежини или величини пацијента. Веома је важно да се узме пун износ прописан за било који период од 24 сата. Ако је доза пропуштена, требало би да се администрира што је пре могуће истог дана. Укупна дневна доза треба давати у једнако подељеним количинама са оброком.

Који лекови треба да ли ја или моје дијете избјегавам или будем опрезан за узимање док је у БУФХЕНИЛУ?

Пацијенти са поремећајима циклуса уреа обично не треба узимати Депакене (валпроинска киселина), лек који се понекад прописује за поремећаје напада, или Халдол (халоперидол), лек који се користи за лечење одређених врста психијатријских или неуролошких поремећаја. Ови лекови су пријављени да повећавају ниво амонијака у крви. Стероиди могу разградити протеине тела, чиме се повећавају нивои амонијака у крви. Док се лекови који садрже стероиде, лекар треба консултовати.

Који лекови могу утицати на то како тело разбија лекове?

Пробенецид, лек који се користи за лечење гихта, може утицати на начин на који бубреге излучују БУПХЕНИЛ (консултујте лекара за детаље).

Који су најчешћи нежељени ефекти БУПХЕНИЛА?

Најчешћи нежељени ефекат код жена пременопаузе који узимају БУПХЕНИЛ био је одсутан или неправилан менструални период. Смањен апетит је пријављен код 4% свих лечених. Од појединих пацијената који су лечени, пријављени су 3% свих мириса тела и лошег укуса.

Продукт раздвајања БУПХЕНИЛ-а углавном је повезан са заспаност и осетљивост на светлост. Будући да ови симптоми могу бити и због циклуса уреје који се излази из контроле, лекар одмах треба да види болесника ако се ови симптоми јављају, па се узрок може одредити. Тестирање крви треба периодично изводити због нежељених ефеката и нивоа лијекова и његових производа.

Како треба да се чува БУФХЕНИЛ?

БУФХЕНИЛ треба чувати у добро затвореној бочици на собној температури.

Овај летак даје кратак преглед информација доступних за БУПХЕНИЛ. Овде су информације непотпуне и нису дизајниране да замене упутства вашег лекара. За потпуније информације, консултујте свог лекара или контактирајте Хоризон Тхерапеутицс, Инц. на 1-855-УЦД-СУПТ (1-855-823- 7878).

Популарне Категорије